Детский церебральный паралич и эпилепсия: две нозологии, одна этиология

Коморбидное заболевание нервной системы, включающее в себя детский церебральный паралич (ДЦП), отягощенный эпилепсией, являются одной из основных патологий центральной нервной системы у детей и причиной ранней инвалидизации. По мнению К. А. Семеновой, ДЦП представляет собой объединение групп различных по клиническим проявлениям синдромов, которые возникают в результате недоразвития мозга и его повреждений на различных этапах онтогенеза, ведущим к неспособности сохранения нормальной позы и выполнения произвольных движений. Таким образом, детский церебральный паралич (ДЦП) как последствие грубого нарушения работы центральной нервной системы ребенка в перинатальный период является исключительно сложным заболеванием детского возраста.

Эпилепсия как нозологическая единица представляет собой хроническое заболевание головного мозга, вызванное чрезмерными нейронными разрядами в коре головного мозга и характеризующееся циклическими, постоянно повторяющимися приступами, которые сопровождаются нарушениями сознания, двигательными, вегетативными, чувствительными и когнитивными нарушениями.

Клинические исследования последних лет показали, что эпилепсия является одной из наиболее распространенных и важных сопутствующих патологий среди пациентов с церебральным параличом (ДЦП). Такое коморбидное расстройство вызвано морфологическими и функциональными нарушениями, образующимися вследствие повреждения мозговых структур в перинатальный период. По данным, полученным в исследовании Холиным А. А. с соавт. было установлено, что у 25–75% больных с церебральными параличами наблюдается развитие эпилептических синдромов.

Распространенность эпилепсии в раннем возрасте составляет около 10 случаев на 1000 детей. Согласно результатам последних исследований, сочетание ДЦП и эпилепсии составляет приблизительно 0,69 на 1000 новорожденных. Появление эпилептических приступов и сопутствующей патологии усугубляет клиническую картину ДЦП, а также осложняет проведение терапевтических и реабилитационных мероприятий, влияет на прогноз двигательных и когнитивных функций .

Этиологические факторы, провоцирующие развитие детского церебрального паралича и эпилепсии во многом схожи. Наиболее часто встречающимися являются: гипоксически-ишемическое поражение головного мозга (69%), внутриутробные инфекции (9%), церебральные пороки развития (7%). Общая осведомленность и понимание закономерностей формирования этих заболеваний позволяет более точно определить потенциальную вероятность развития коморбидного расстройства, т.е. спрогнозировать возможное появление эпилепсии на фоне ДЦП.

Анализируя клинические данные, совершенно точно можно утверждать, что частота встречаемости эпилепсии при разных формах ДЦП различна, однако сохраняется в среднем в популяции. Так по данным исследования, проведенного Е. Д. Белоусовой, до 43,2% случаев развития ДЦП сопровождаются эпилепсией и эпилептиформными расстройствами. Такие же данные подтверждают международные исследования. Например, в результате популяционного исследования, проведенного в Швеции, было зафиксировано, что 44% детей с детским церебральным параличом имеют диагноз эпилепсия. Наибольшая вероятность развития эпилепсии отмечается при гемиплегической (70,6%) и тетраплегической (66,1%) формах ДЦП.

В случаях кортикальной дисплазии, пороков развития коры головного мозга, вызванных различными этиологическими факторами, наблюдается резкое увеличение вероятности развития эпилепсии у детей – в 3,5 раза. Отмечено, что степень двигательных нарушений и общего психического недоразвития также прямо коррелирует с повышенной вероятностью развития эпилепсии при ДЦП.

Согласно клиническим наблюдениям эпилептические приступы, сопровождающие ДЦП в раннем возрасте приводят к более тяжелому клиническому течению заболевания, выраженным трудностям в терапии и реабилитации, а также значительному снижению качества жизни пациентов. Несмотря на диффузное распространение перинатального поражения головного мозга, эпилептические приступы у пациентов в основном имеют фокальный характер. Это и определило направление и содержание нашего исследования. Гипотезой исследование стало предположение о том, что при влиянии разных этиологических факторов возможно формирование коморбидного расстройства, сочетающего в себе детский церебральный паралич и эпилепсию.

Цель исследования – изучить особенности взаимосвязи между такими патологиями, как эпилепсия и ДЦП у детей вследствие перинатального поражения ЦНС.

Результаты. Аналитическое изучение анамнеза детей с диагнозом ДЦП позволило изучить влияние разных этиологических факторов в перинатальном возрасте на формирование этого заболевания нервной системы. Статистический анализ данных позволил определить существенную связь между хронической гипоксией плода и развитием ДЦП. Согласно половой принадлежности среди исследуемых детей преобладали мальчики в соотношении 1,2:1.

Также значительную роль в этиологии ДЦП играют инфекционные агенты. Инфекционная этиология выявлена у 9% (7/80) пациентов, смешанный генез поражения – в 24% (19/80) случаев. Однако самым распространенным этиологическим фактором является поражения ЦНС в результате гипоксии. На долю гипоксически-ишемических поражений головного мозга в нашем исследовании пришлось 50% (40/80) клинических случаев, гипоксически-геморрагических поражений – 17% (14/80). Необходимо отметить, что тяжелые гипоксические состояния приводят к перивентрикулярной или субкортикальной лейкомаляции. При этом возникшие структурные изменения в результате поражения головного мозга не всегда могут проявляться клинической патологией сразу после рождения. Недоразвитие и незрелость периферических сегментарных отделов нервной системы могут скрывать пирамидные и экстрапирамидные нарушения. Выраженная спастичность мышц и пирамидные синдромы могут проявиться только к 6–7 месяцу жизни ребенка, а экстрапирамидные синдромы могут быть диагностированы только 2–3 годам.

При анализе полученных данных было обнаружено, что большая часть детей (49%) при рождении не имели энцефалопатий на фоне гипоксии, т.е. оценка по шкале Апгар была 8–10 баллов, в то же время 41% родились со средней и тяжелой степенью асфиксии.

Оценку по шкале Апгар при рождении в 8–10 баллов (нет асфиксии) имели 49% (39/80) обсле-

дуемых детей, 6–7 баллов (легкая асфиксия) – 10% (8/80), 4–5 балла (умеренная асфиксия) – 16% (16/80), 1–3 балла (тяжелая асфиксия) – 25% (20/80). Наследственность по эпилепсии была отягощена у 4% (3/80) больных.

Клиническими проявлениями лейкомаляции в первые 4 месяца были вялые парезы в ногах, однако к 5–6 месяцу вялые парезы сменились спастическими. Среди форм ДЦП в исследуемых случаях чащ встречались гемипаретическая – 23% (18/80 и спастический тетрапарез – 39% (31/80).Также выявлены спастическая диплегическая – в 11% (8/80) случаев, двойная гемиплегическая – в 15% (13/80). Наблюдались также смешанные формы в виде спастикогиперкинетической – у 6% (4/80), спастикоатактической – у 3% (3/80) и атонико-астатической– у 3% (3/80) детей.

Была проанализирована степень тяжести ДЦ в исследуемых случаях по GMFCS. При этом количество проанализированных случаев составило 74 а не 80, так как классификация GMFCS используется у детей только с 2 лет, а диагноз ДЦП может быть поставлен ребёнку с года.

Были получены следующие статистические данные: I. уровень (ходьба без ограничений) установлен 5% (4/74); II. уровень (ходьба с ограничениями) – у 16% (12/74); III. уровень (ходьба с использованием ручных приспособлений для передвижения) – у 14% (10/74); IV. уровень (самостоятельное передвижение ограничено, могут использоваться моторизированные средства передвижения) выявлено 20% (15/74); V. уровень (полная зависимость ребёнка от окружающих) – в 45% (33/74) случаев.

Начало эпилептических приступов отмечалось с первого дня жизни до 14 лет (табл. 3). Наибольшая концентрация дебюта припадков (26%: 21/80) у детей с ППЦНС наблюдалась возрасте от одного до 6 месяцев. Почти у четверти детей припадки манифестировали в возрасте с 3 до 5 лет – 20% (16/80). Установлено, что для ДЦП характерны фокальные формы эпилепсии (68%), а также комбинированная эпилепсия с фокальными и генерализованными припадками (в том числе с эпилептическими спазмами) (24%).

Клинико-ЭЭГ- формы эпилепсии распределились следующим образом. Фокальные формы в дебюте заболевания представлены в основном симптоматической фокальной эпилепсией без четкого очага в 61% (49/80), а также наблюдались единичные случаи фокальной лобной и височной эпилепсии,

ФЭКСИМ-ДЭПД и фебрильных судорог. В динамике доля симптоматической фокальной эпилепсии без четкого очага выросла до 70% (56/80), симптоматической фокальной лобной – до 3% (2/80), ФЭКСИМ ДЭПД – до 6.3% (5/80).

Среди комбинированнных форм (с фокальными и генерализованными припадками) в дебюте болезни диагностированы: синдром Отахара – у 6% (5/80), синдром Веста – у 24% (19/80). В динамике

среди комбинированных форм эпилепсии у детей превалировал.

Фармакорезистентное течение имели 7% (5/72) пациентов. Пациенты с ПП ЦНС и фармакорезистентными формами ДЦП распределились следующим образом: 11% (8/80) – спастическая диплегическая), 15% (13/80) – двойная гемиплегическая и 39% (31/80) – спастический тетрапарез.

Выводы

Заболеваемость изученной коморбидной патологией (ДЦП + эпилепсия) преобладает у мальчиков. При рождении дети с перинатальным поражением ЦНС практически в равной степени могут иметь проявления асфиксии различной степени (51%) или быть практически здоровыми (49%, высший балл по шкале Апгар), с последующим развитием клинических проявлений в перинатальном периоде и позже и формированием ДЦП и манифестацией эпилепсии.

Отягощенная наследственность по эпилепсии как фактор риска ее развития имеет место у пациентов с перинатальным поражением ЦНС. Возраст начала эпилептических припадков у детей с ДЦП вследствие ПП ЦНС наблюдался чаще в первые пол года. У детей с ДЦП и перинатальным поражением ЦНС преобладают фокальные формы эпилепсии. У детей с ПП ЦНС отмечается большое разнообразие как форм ДЦП, так и клинико-ЭЭГ-синдромокомплексов симптоматической эпилепсии.

Фармакорезистентное течение эпилепсии преимущественно имели дети с двойной гемиплегической формой ДЦП.

Источник: ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ И ЭПИЛЕПСИЯ: ДВЕ НОЗОЛОГИИ, ОДНА ЭТИОЛОГИЯ

Шанавазова М. Д., Аскевова М. А., Абдулсемедова Д. А., Койчакаева А. С., Абулаева Д. Р. Медицина. Социология. Философия. Прикладные исследования. 2023. №2.

 
По теме
В целях профилактики нарушений требований санитарного законодательства специалистом отдела эпидемиологического надзора Управления Роспотребнадзора по Тульской области проведён профилактический визит в государственном учр
2 апреля 2024 года в конференц-зале КДЦ ГУЗ ТО «Тульская областная клиническая больница» состоялась научно-практическая конференция по вопросам обеспечения эпидемиологической безопасности медицинской деятельности в госуд
прокуратура - ЗА Новомосковск За январь – март 2024 года правоохранительными органами на территории Тульской области выявлено 3 454 преступления, в том числе 1 204 противоправных деяния, совершенных с использованием информационно-коммуникационных технологий.
ЗА Новомосковск
В целях профилактики нарушений требований санитарного законодательства специалистом отдела эпидемиологического надзора Управления Роспотребнадзора по Тульской области проведён профилактический визит в государственном учр
Роспотребнадзор
20 апреля и 18 мая туляки выйдут на субботники - ИА Тульская пресса.Ru Фото: ИА Тульская пресса Два региональных субботника пройдут в Тульской области 20 апреля и 18 мая Общегородские субботники в 2024 году в Тульской области запланированы на 20 апреля и 18 мая.
ИА Тульская пресса.Ru
В Туле спасатели обезвредили две минометные мины - ГТРК Специалисты областной поисково-спасательной службы Государственного учреждения Тульской области “Управление противопожарной службы” обезвредили артиллерийский снаряд калибром 75 мм времён Великой Отечественной войны.
ГТРК